A doença, que se manifesta apenas no sexo masculino, compromete o sistema imunológico, causando pelo corpo seguidas infecções, lesões de pele e sangramentos
Você já ouviu falar da Síndrome de Wiscott – Aldrich? O Blog da Saúde, também não conhecia, até receberem um e-mail com a história do Rafa, que tem um ano e quatro meses e já luta muito para sobreviver. A Síndrome é um problema genético ligado ao cromossoma “X” e que se manifesta apenas no sexo masculino. A doença compromete o sistema imunológico, causando pelo corpo seguidas infecções, lesões de pele (conhecidas como eczemas) e manifestações de sangramentos.
A coordenadora do programa de transplante pediátrico de medula óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Carmem Bonfim, explica que a melhor forma de tratar a doença é com transplante de medula óssea. “O transplante cura as crianças em mais de 90% dos casos”, afirma. E é por isso que o e-mail com a história do Rafael chegou até o Blog da Saúde. Ele nasceu com a Síndrome de Wiscott – Aldrich e apresenta a forma grave da doença. Agora precisa encontrar o mais rápido possível um doador de medula óssea compatível, para se curar da síndrome. A mãe do pequeno, Andrea Campos, conta que por causa da frágil imunidade Rafa é privado de fazer coisas que outras crianças podem fazer. “Ele não pode estar em lugares aglomerados, não pode ir a igrejas, mercados, parques, shoppings, e não pode ter contato com crianças da mesma idade, devido à possibilidade de transmissão de bactérias e vírus”, conta Andrea.
A síndrome Wiscott
Aldrich atinge quatro crianças a cada milhão de nascidos vivos. Ou seja, é muito rara. O diagnóstico precoce da doença é muito importante para que seja realizado o tratamento adequado, prolongando a vida das crianças que desenvolvem a enfermidade. O Rafael, logo após o nascimento, já apresentou bolinhas roxas pelo corpo e os médicos já foram investigar o número de plaquetas sanguíneas, que em pessoas no estado normal fica entre 150 a 400 mil. “No exame de sangue foi constatado que a plaqueta do Rafael estava por volta de 13 mil. Isso é muito baixo. Os médicos ficaram bastante preocupados”. A Dra. Carmem conta que é por meio da suspeita clínica que a doença é diagnosticada. “O médico deve investigar se existem outros casos da doença na família. Também deve perceber se a criança apresenta sangramento intestinal, sintoma que muitas mães acham não ser importante. Depois é feito um hemograma para contar o número de plaquetas do sangue. Se o número estiver muito abaixo e a criança for do sexo masculino, o médico pode investigar a síndrome de wiscott-audrich”, explica a médica.
Um dos grandes perigos da síndrome é que com o passar do tempo o corpo da criança pode começar a reagir contra ele próprio, facilitando o desenvolvimento de outras doenças. “O corpo começa a não reconhecer uma célula normal e isso possibilita um risco maior para o desenvolvimento de câncer”, ressalta Carmem Bonfim.
Como se tornar um doador de Medula Óssea
Para se cadastrar, basta que o candidato tenha entre 18 e 55 anos e apresente boa saúde. O cadastro pode ser feito em um dos hemocentros dos estados. Na ocasião, será feita a coleta de uma amostra de sangue de 5 ml para testes que determinam as características genéticas que são necessárias para a compatibilidade entre o doador e o paciente.
Os dados são inseridos no cadastro do Registro Brasileiro de Doadores de Medula Óssea (Redome) e, sempre que surgir um novo paciente, a compatibilidade será verificada. Uma vez confirmada, o doador será consultado para decidir quanto à doação. É recomendado, no entanto, que o candidato à doação esteja ciente do que se trata ao fazer o cadastro para evitar desistências ao ser convocado.
Existem três tipos de doação de medula: o de coleta de medula direto do osso da bacia, transplante de sangue periférico e o de utilização de cordão umbilical. A equipe médica é que define qual o melhor jeito de realizar a doação. O método mais comum é o de coleta da medula direto do osso.
Nesse procedimento fica garantida a quantidade suficiente de medula para realização do transplante. Ele é feito em centro cirúrgico, sob anestesia peridural ou geral, e requer internação por um mínimo de 24 horas. Normalmente, os doadores retornam às suas atividades habituais depois da primeira semana.
A mãe do Rafael, Andrea Campos, faz um apelo: “A cada grupo de 100 mil pessoas apenas um é compatível e por isso precisamos aumentar ao máximo o número de doadores, em todo Brasil, para conseguirmos localizar alguém compatível com o meu filho”. Em alguns casos o transplante de medula óssea é a única esperança de cura para muitos portadores de doenças do sangue.
Fonte: Blog da Saúde